使用iPS细胞重现导致年轻人猝死的心脏病......有希望开发出一种治疗方法

来自大阪大学等机构的一个研究小组成功地从iPS细胞（诱导多能干细胞）中产生了导致年轻人心律失常而猝死的心肌细胞。 通过改善致病的基因的功能，能够改善心脏泵血功能的收缩力。这可能会有助于开发治疗该疾病的药物。

这种疾病被称“致心律失常性右心室心肌病”，它降低了心脏的收缩力。 据估计，每5,000人中就有一人受到影响，大多数病例发生在30岁左右。 这种疾病无法治愈，当治疗心律失常和心脏衰竭的药物失效时，就需要进行心脏移植。

该团队从具有特定基因突变的患者身上制造出iPS细胞，该突变被认为是该疾病的主要原因。 这些细胞被转化为心肌细胞，并收集了大量的心肌细胞并加工成薄片。

这些片状的心肌细胞相互之间的连接较弱，导致收缩力也较弱，但当没有突变的正常基因被添加到细胞中时，收缩力得到改善。 大阪大学特聘副教授肥後修一朗说："我们希望将各种化合物添加到细胞中，以检查它们的有效性，并找到一种新的候选药物。 这篇论文发表在美国科学杂志《干细胞报告》上。

筑波大学教授家田真樹（心血管学系）表示“虽然有必要验证除收缩力之外是否可以改善心律失常，但是如果根据这项研究的结果开发出新的药物和治疗方法，就有可能在发病的早期阶段开始治疗。”

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